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Se caracteriza por contracciones clónicas, que adquieren a veces aspecto tónico, en los músculos inervados por el nervio facial de un lado de la cara; las contracciones son involuntarias, de carácter paroxístico, irregulares, generalmente seguidas de sincinesias y paresia del territorio comprometido; son de evolución crónica y benigna.

En la mayoría de los pacientes inicialmente se afecta el músculo orbicular de los párpados de un solo lado y posteriormente va tomando toda la hemicara, con menor compromiso del músculo frontal; a través de los años las crisis se incrementan usualmente tanto en frecuencia como en intensidad. El espasmo hemifacial raramente es bilateral y como otras entidades de origen similar es frecuente observar épocas con disminución o ausencia de los espasmos.

Las crisis, son desencadenadas por movimientos faciales o tensión psíquica y pueden ser observadas durante el sueño. Pueden originar un paciente irritable y con trastornos psicoafectivos.

En el examen físico del paciente se observa el espasmo hemifacial y se puede encontrar paresia del territorio comprometido.

El diagnóstico del espasmo hemifacial es eminentemente Clínico.

Diagnósticos diferenciales

Se debe hacer con:

• El espasmo hemifacial postparalítico, cuadro neurológico caracterizado por presentarse después de una parálisis facial periférica (o de Bell); parálisis que al recuperarse evidencia espasmos con contracturas (en grupos musculares) y sincinesias involuntarias con los movimientos faciales.

• Las crisis convulsivas focales faciales, se pueden presentar aisladas pero usualmente se observan acompañadas de otros segmentos corporales (cuello o brazo) y pueden generalizarse. Son más tónico clonicas.

• El blefaroespasmo es una contracción involuntaria, repetitiva, simétrica y bilateral de los músculos orbitarios y los ojos de ambas hemicaras.

Estudios paraclínicos

Debe realizarse siempre un TAC de cráneo con contraste o preferencialmente una Resonancia Magnética Cerebral para estudiar en el paciente la posibilidad de una lesión bien sea tumoral o una malformación arteriovenosa causante del espasmo hemifacial por compresión del VII par.

Si se desea documentar la compresión del nervio facial por un asa vascular aberrante debemos solicitar una Angioresonancia Magnética.

Observamos en la foto de la izquierda un Schwanoma del VII par causante de espasmo hemifacial, (Imagen cedida por el Departamento de Radiología de la Clínica de Marly).

Se aconsejan estudios audiométricos preoperatorios, como también estudios electromiográficos, donde se pueden observar las actividades anómalas del facial originadas periférica y centralmente.

Tratamientos

Farmacológico

La carbamazepina (Tegretol®), medicamento anticonvulsivante el cual se ha usado en el espasmo hemifacial produciendo alguna mejoría en la intensidad y en la frecuencia de las crisis, sin embargo, para algunos autores es poco útil en el espasmo hemifacial.[3,7] La dosis usual es de 800 a 1.200 mgs/día. Produce efectos secundarios como somnolencia y náuseas con una eficacia discutible.

Las benzodiazepinas, como el diazepam (Valium ®) o el clonazepam (Rivotril®) son medicamentos que alivian las crisis del espasmo en cantidad y en frecuencia. Sus dosis varían según los individuos. Los efectos adversos más frecuentes son la somnolencia, mareos, náuseas y adicción.

El gabapentin (Neurontin®), medicamento anticonvulsivante, se ha usado en dosis que varían entre 600 y 2000 mgs/día, con informes de mejorías importantes en la intensidad y la frecuencia del espasmo;[19,20] es un medicamento de uso reciente y aún está por examinarse su efectividad real en esta entidad clínica.

Bloqueos

Del nervio con alcohol absoluto, con Toxina botulínica tipo A o con doxorubicina (medicamentos neurotóxicos).

En la literatura médica han sido informados gran cantidad de neurolisis realizada especialmente con la toxina botulínica tipo A, la cual se inyecta localmente en las terminaciones periféricas del nervio en el espacio subaponeurótico. Algunos autores sugieren iniciar el tratamiento siempre con la aplicación de la toxina antes de realizar procedimientos quirúrgicos como la descompresión vascular en la fosa posterior.[4,21] Se han informado toxicidades locales (ptosis, paresia facial, etc.) y toxicidades sistémicas con el uso de la toxina botulínica, pues a veces es necesario realizar múltiples bloqueos.

Quirúrgicos

El tratamiento quirúrgico de elección es la descompresión vascular microquirúrgica del nervio facial en la fosa posterior, liberando el nervio de las compresiones vasculares bien arteriales o venosas y o de otras adherencias como la aracnoiditis, el nódulo del cerebelo, etc. Es un procedimiento con muy baja morbilidad y trata la causa u origen del espasmo.

Para entender mejor esta técnica quirúrgica es necesario revisar la anatomía quirúrgica de la fosa posterior y las relaciones anatómicas del nervio facial con los vasos y otras estructuras de la región.

Rhoton en 1975,[18] describió la relación compleja entre los nervios, superficies y fisuras cerebelosas y las arterias de la fosa posterior (la basilar, las vertebrales y las cerebelosas) con el tronco cerebral determinando la existencia de tres complejos neurovasculares en la fosa posterior; en los procedimientos de abordaje al nervio facial serán determinantes los complejos neurovasculares medio e inferior.

Estos son: El Complejo Neurovascular Medio, formado por la Arteria Cerebelosa Antero-inferior, el VI, VII y VIII Pares Craneanos, El Puente, La Fisura Cerebelo-pontina, El Pedúnculo Cerebeloso Medio y La Superficie Petrosa del Cerebelo.

El Complejo Neurovascular Inferior, formado por la Arteria Cerebelosa Postero-inferior, la medula oblonga (o Bulbo), El IX, X, XI y XII Pares Craneanos, La Fisura Cerebelo-medular, El Pedúnculo Cerebeloso Inferior y la Superficie Occipital del Cerebelo (o inferior).

Complejos Neurovasculares. – Dibujo del Autor Modificando Conceptos de Rhoton Albert. [15,18]

Posición en la mesa quirúrgica.
Modificado de Operative Microneurosurgery[27]

La técnica quirúrgica de la descompresión microvascular, se realiza con el paciente en decúbito lateral bajo anestesia general y posición de Fowler a 20º. Se efectúa incisión retroauricular, vertical y retromastoidea.

Craneotomía en la región suboccipital inferior y medianamente al seno transverso.

Usualmente es necesaria la coagulación y corte de venas petrosas posteriores y superiores al cerebelo.

En la técnica quirúrgica inicialmente descrita por Gardner, Rand, y Jannetta[3,4,5,10,12] se colocaba Gel Foam en la zona del conflicto o de la compresión del nervio por el vaso arterial o venoso aberrante, pero se presentaron recidivas y al reintervenir los pacientes se encontró absorción del material gelatinoso por lo cual se adoptó colocar músculo con fascia localmente; actualmente se ha propuesto colocar prótesis sintéticas como el dacrón o el teflón.[5,15] Nosotros siempre colocamos músculo con fascia entre el vaso aberrante y el nervio, pues no tenemos recidivas por esta causa.

Incisión occipital inferior y medianamente al seno transverso.
– dibujo del autor Modificado de Rhoton [15].

Aparentes déficits postoperatorios en territorios sensoriales regresan completamente o desaparecen hasta 1 año después de la cirugía, el daño producido en el nervio durante la disección no es esencialmente la causa de la desaparición del dolor. Inicialmente Gardner y Sava sugirieron realizar durante el procedimiento quirúrgico trauma local al nervio (consistente en un masaje al nervio y lo denominaron “neurolisis”) en el momento de la descompresión (J. Neurosurgery 19: 240-247, 1962.) pero informes posteriores proponen no realizarlo, pues no se cambia el pronóstico y manejo del dolor.[4,5,13,22,23] Se describe una tasa de recurrencia del 1-6 % con una mortalidad quirúrgica del 1% y en las grandes series una morbilidad del 7%.[22,23]

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4 COMENTARIOS

  1. EXCELENTE ARTÍCULO. SOY PACIENTE CON DIAGNOSTICO DE MALFORMACION DE ARNOLD CHIARI I. NEURALGIA DEL NERVIO TRIGEMINO CON TRES EPISODIOS EN TODA MI VIDA. NIÑEZ, ADOLESCENCIA Y ADULTEZ. HAN SIDO TERRIBLES. SOBRE TODO ESTE ULTIMO. ME REALIZARON AMPLIACION DE AGUJERO MAGNO +LAMINECTOMIA DE C1 A C5 +DUROPLASTIA POR CRANEOTOMIA. HACE 3 AÑOS. EL DOLOR SE REACTIVO CON MUCHA INTENSIDAD. NUEVA RESONANCIA MOSTRÓ ASA VASCULAR ANTEROPOSTERIOR QUE RECORRE EL TRAYECTO DEL TRIGEMINO IZQUIERDO. ME PROPONEN CIRUGIA DESCOMPRENSION MICROVASCULAR DEL NERVIO TRIGEMINO CON USO DE NUERONAVEGADOR, TENGO MIEDO. CONSULTE OTRO ESPECIALISTA Y NO LO COMPARTE. ME REMITIO A CLINICA DEL DOLOR PARA POSIBLE BLOQUEO. HE TOMADO COMO MEDICACION LIRYCA DE 150 MGR. 4 VECES AL DIA- TRILEPTAL 300 MGRS. 3 VECES. TOME CARBAMAZEPINA, LORAZEPAN, GABAPENTIN, TRAMADOL, WINADEINE Y EN LAS CRISIS ME CONECTAN A PCA DE MORFINA MAS TRAMADOL. ESTOY DESESPERADA DEL DOLOR. ME PUEDEN ACONSEJAR QUE PUEDO HACER?. GRACIAS. ESTOY DESESPERADA. ME HE PRACTICADO HASTA ACUPUNTURA Y TOMADO TE DE COCA. PERO CUANDO ME DA LA CRISIS, NADA ME SIRVE. AYÚDENME POR FAVOR. GRACIA. ACONSEJENME QUE PUEDO HACER PARA ALIVIAR MI DOLOR. DIOS LES BENDIGA. EMERITA.

    • Buenos días Emerita, gracias por escribirnos.
      De ante mano lamentamos esta situación, sin embargo nosotros somos un Portal de Contenido, por lo tanto no podemos brindar ningún tipo de diagnóstico y/o tratamiento. Te invitamos a consultar más opiniones médicas.
      Cordial saludo.

  2. Realmente excelente artículo, tengo espasmo hemifacial izquierdo hace varios años en los que el único tratamiento que recibo es la inyección de toxina botulínica cada 4 meses. Es desesperante esta situación, soy docente de primaria, escondo mi rostro lo más que puedo y evito conversar o estar frente a los demás para que no vean. Lloro todo el tiempo, no puedo aceptar este problema, si alguien puede decirme si la cirugía es de verdad efectiva y los riesgos que conlleva …Mi neurólogo no me la recomienda y dice que mejor seguir con la toxina,

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      Hola Sandra.
      Soy Olga y me encuentro en tu misma situación desde hace ya tres años. Mi vida y mi persona han cambiado radicalmente y la posibilidad de esta operación ha abierto una brecha de esperanza en mí. Hoy mismo tenía cita con la neuŕologa que lleva inyectándome el botox este tiempo y tras haberme documentado y mostrarle todos esos estudios en centenares de pacientes, me ha derivado a neurocirugía. No sé si en mi ciudad será posible realizar esta cirugía,( soy española y de una ciudad pequeñita) pero voy a buscar donde sea necesario para acabar con este problema y recuperar mi vida. Me siento muy identificada con las sensaciones que explicas. Yo vendí mi negocio por no querer estar delante del público, tengo una especie de fobia social y cada vez me cuesta mas estar con gente que no sea del círculo familiar o muy íntimo. Mi sensación se agranda con el tiempo y no me reconozco. Esto es muy difícil pero desde aquí te animo a que como yo persigas esta posible solución, confíes y por supuesto, te pongas en unas manos expertas y recuperes tu vida y tu autoestima. Yo estoy de nuevo en ello. Mucho ánimo, compañera.
      Te mando un fuerte abrazo.

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